Мараликсибат Хлорид
A05AX04Използва се за лечение на сърбеж, причинен от холестаза, при деца на възраст над 3 месеца с синдром на Алажил и при деца над 12 месеца с прогресивна фамилна интрахепатична холестаза.
Не трябва да се използва при пациенти с активно или предишно увреждане на черния дроб, включително кървене от варикозни вени, натрупване на течност в корема или мозъчна дисфункция поради болест на черния дроб.
Най-честите странични ефекти включват диария, болки в корема, повръщане и недостатък на масторазтворими витамини; функцията на черния дроб може да бъде засегната и могат да се появят фрактури на костите.
За синдром на Алажил започнете с 190 mcg/kg един път дневно 30 минути преди закуска, увеличете на 380 mcg/kg дневно след една седмица (макс 28,5-30 mg/ден); за PFIC дозирайте подобно със наблюдение.
Мараликсибат блокира транспортера на илеалните жучни киселини, намалявайки реабсорбцията на желчни соли в червата, което намалява сърбежа чрез намаляване на нивата на желчни соли в тялото.
Очаква се ограничена фетална експозиция, тъй като лекарството се абсорбира слабо; не са наблюдавани вродени дефекти в проучванията на животни, но майките трябва да поддържат адекватни нива на масторазтворими витамини.
Лекарството се абсорбира слабо от храносмилателния тракт, поради което кръвните нива остават много ниски и не могат да бъдат надеждно измерени при терапевтични дози.