Одевиксибат
A05AX05Одевиксибат се използва за лечението на сърбеж, причинен от прогресивна фамилна интрахепатична холестаза (PFIC) при пациенти на 3 месеца и по-големи, и холестатичен сърбеж при синдром на Alagille (ALGS) при пациенти на 12 месеца и по-големи. Не се препоръчва за определени пациенти с PFIC тип 2 със специфични генетични варианти.
Одевиксибат не трябва да се използва при пациенти със признаци на напредналата болест на черния дроб, включително кръвоизлив от варикозни вени, натрупване на течност в корема или хепатична енцефалопатия.
Чести нежелани ефекти при пациенти с PFIC включват аномални тестове на черния дроб, диария, болки в корема, повишения и дефицит на мастнозотоплими витамини. При пациенти с ALGS най-честите нежелани ефекти са диария, болки в корема, подутини и загуба на тегло. Сериозните проблеми включват увреждане на черния дроб и дефицит на витамини, които изискват наблюдение.
За пациенти с PFIC от 3 месеца нагоре, начнете с 40 mcg/kg един път дневно. Ако сврбежът не се подобри след 3 месеца, дозата може да се увеличи с 40 mcg/kg до максимално 120 mcg/kg дневно (не надвишавайки 6 mg общо на ден). За пациенти с ALGS от 12 месеца нагоре, използвайте 120 mcg/kg един път дневно. Винаги приемайте сутринта с храна; не дробете или дъвчете капсули.
Одевиксибат работи чрез блокиране на транспортера на жълчни киселини в илеума, предотвратявайки преабсорбция на жълчни киселини в тънкото черво. Това намалява нивата на жълчни киселини в тялото. Чрез намаляване на циркулиращите жълчни киселини, лекът може да намали сврбежа, свързан с холестазна болест на черния дроб.
Налични са ограничени данни при бременни жени. Животински研究 предполагат, че одевиксибат може да причини малформации на сърцето при експозиция на плода по време на бременност. Жените в детелна възраст трябва да използват надежден противозачатък. Ако се случи бременност, обсъдете рисковете и ползите със здравен работник.
При педиатрични пациенти с PFIC (6 месеца до 17 години), концентрациите на одевиксибат в кръвта са много ниски след стандартни дози. При пациенти с ALGS, получаващи стандартната доза, концентрациите са малко по-високи, но все още ниски. Лекът се взема един път дневно с храна сутринта.