Карглуминска Киселина

Карглуминската киселина се използва за лечение на високи нива на амоняк в кръвта, причинени от недостатък на NAGS ензим, както и пропионова и метилмалонова ацидемия, както като спешна терапия, така и дългосрочно поддържане при деца и възрастни.

Няма известни противопоказания за използването на карглуминска киселина.

Често срещаните нежелани ефекти при NAGS недостатък включват повръщане, болки в стомаха, треска, анемия, диария и главоболие; при пропионова и метилмалонова ацидемия, наблюдавайте анемия, нисък брой на кръвни клетки, повръщане и нисък кръвен захар.

За остри високи нива на амоняк: вземете 100-250 мг/кг дневно в 2-4 разделени дози; за дългосрочно управление: 10-100 мг/кг дневно в 2-4 разделени дози; регулирайте според нивата на амоняк в кръвта.

Карглуминската киселина имитира естественото вещество N-ацетилглутамат, което нормално активира важен черен ензим (CPS 1), участващ в цикъла на мочевината, който премахва токсичния амоняк от кръвта.

Съществуват ограничени данни за използването на карглуминска киселина по време на бременност, но нелекувания NAGS недостатък и свързаните разстройства могат да причинят тежко повреждане на мозъка и смърт, така че лечението може да е необходимо, ако ползите надвишат рисковете.

След перорално дозиране, карглуминската киселина достига върховни нива за 2-4 часа, с период на полуживот от около 25 часа, което позволява дозиране два пъти дневно при повечето пациенти.