Имиглуцераза
A16AB02Имиглуцеразата се използва за лечение на болест Гошие тип 1 или тип 3 при възрастни и деца. Този лек помага да намали симптомите, които засягат черния дроб, селезенката и костния мозък, но не лекува невроложките усложнения на болестта.
Честите нежелани ефекти включват болки в гърба, треперене, главоболие, умора, главоболие, гадене, треска и повръщане. Могат да възникнат сериозни реакции като тежка алергична реакция и инфузионно свързани реакции. Ако преживеете тежки алергични симптоми, затруднено дишане или болки в гърди по време на инфузия, незабавно уведомете вашия лекар.
Имиглуцеразата се администрира като интравенозна инфузия под медицински надзор от лекар обучен да управлява алергични реакции. Типичната начална доза е 2,5 единици на килограм телесно тегло три пъти седмично, или до 60 единици на килограм веднъж всеки два седмици. Вашият лекар ще прилагоди вашата доза въз основа на тежестта на болестта и как добре работи лечението. Специална корекция на дозата може да е необходима, ако възникнат алергични или инфузионни реакции.
Болестта Гошие се причинява от недостатък на ензима глюкоцереброзидаза, която нормално разграждава мастна вещество, наречено глюкоцеребросид. Без този ензим, глюкоцеребросидът се натрупва в органи като черния дроб, селезенката и костния мозък. Имиглуцеразата замества липсващия ензим и разлага натрупаната вещество на по-прости компоненти.
Регистърът на бременност проследява безопасността на имиглуцеразата при бременни жени, експозирани на този лек. Наличните данни от повече от 500 бременности не са показали значими нежелани резултати. Бременните жени или здравни работници трябва да свържат регистъра на болестта Гошие, за да докладват експозиция и да получат указания за лечение по време на бременност.
Имиглуцеразата достига стабилни нива на ензима в кръвта в рамките на 30 минути от началото на интравенозната инфузия. След края на инфузията, полуживотът продължава от 3,6 до 10,4 минути. Организмът отстранява лека от кръвта със скорост 9,8 до 20,3 мL/мин на килограм телесно тегло. Тези стойности остават постоянни независимо от дадената доза или продължителността на инфузията.