Веглагулцераза Алфа

Използва се като дългосрочна ензимна заместителна терапия при пациенти с болест на Гошe тип 1. Този лекарстве замества естественият ензим, който разлага мастни вещества, които се натрупват в организма.

Най-честите нежелани реакции, които се появяват при най-малко 10% от пациентите, включват алергични реакции, главоболие, главокръжение, стомачна болка, гадене, болки в гърба, болки в ставите, ненормални тестове на кръвосъсирване, умора и треска. Докладвайте всички подозирани нежелани реакции на вашия лекар.

Препоръчана начална доза е 60 единици на килограм телесна тежина като вътрешновенозна инфузия. Инфузията трябва да бъде надзирана от лекар, обучен да управлява алергични реакции. Пациенти, преминаващи на друга ензимна терапия, могат да преминат към това лекарство при своята предишна доза. Броят на необходимите флакони зависи от вашата тежина и предписана доза.

Болестта на Гошe е причинена от генетичен дефект, който води до недостатъчно производство на ензим, наречен бета-глукоцеребросидаза. Това причинява натрупване на мастни вещества, наречени глукоцеребросиди, в клетките на тялото. Веглагулцераза алфа действа чрез замяна на липсващия ензим и разлагане на тези вредни мастни депозити.

На базата на налични данни от повече от 300 съобщени бремености, доказано е, че този лекарства не причинява вроди дефекти, прекъсване на бременоста или вреда на майката или бебето. Въпреки това, използването по време на бременост трябва да се разглежда само когато е ясно необходимо. Консултирайте се с лекара си, ако сте бремена или планирате бременост.

Лекарството се прилага чрез вътрешновенозна инфузия и бързо действа в кръвотока. Има полуживот от 11 до 12 минути, което означава, че тялото бързо го премахва. Обикновено се дава всеки втори седмица в доза от 60 единици на килограм телесна тежина.