Вестронидаза Алфа
A16AB18Използва се за лечение на мукополисахаридоза VII (MPS VII, известна също като синдром на Слай) при деца и възрастни. Този лек замества липсващия ензим в тялото. Забележка: ефектът на този лек върху неврологичните проблеми, свързани с MPS VII, не е напълно изследван.
Могат да възникнат тежки алергични реакции (анафилаксия). Често срещаните нежелани явления включват оток на място на инжекцията, диария, кожен обрив, оток в други части на тялото и сърбеж. Незабавно уведомете лекара си, ако забележите какви-либо необичайни симптоми по време или след лечението.
Стандартната доза е 4 mg/kg дадена интравенски (чрез вена) всеки две седмици. Преди всяка инфузия, вземете антихистамин 30-60 минути преди това, за да помогнете да предотвратите алергични реакции. Всяка инфузия отнема около 4 часа: бавна инфузия през първия час (2,5% от общия обем), след което увеличете скоростта за останалите 3 часа в зависимост от това как я поносите добре.
MPS VII е причинена от недостатък на ензим, наречен глукуронидаза (GUS), което води до натрупване на вредни вещества в клетки по целото тяло. Този лек е изкуствено създадена версия на липсващия ензим GUS, който влиза в клетките и разлага тези вредни вещества. Ензимът достига областите, където е необходим, като се прикрепя към специални рецепторни места на повърхностите на клетките.
Налични са ограничени информации за използване на този лек по време на бременност. В животински проучвания лекът не е причинил вродени дефекти при дози по-високи от тези, използвани при хората. Въпреки това, имаше опасения относно повишения брой ертвораждания при плъхове при много ниски дози. Обсъдете с лекара си, ако сте бременни или планирате бременност.
Когато се дава доза от 4 mg/kg всеки две седмици, лекът достига върхови в кръвта от средно 17,3 микрограма на милилитър. Нивата в кръвта се увеличават пропорционално с увеличаването на дозите от 1 mg/kg до 4 mg/kg. Нивата на лека в организма се измерват в проучвания с педиатрични и възрастни пациенти, за да се гарантира безопасно и ефективно дозиране.