Пегунигалсидаза Алфа

Използва се за лечение на възрастни с болест на Фабри, редкото генетично заболяване, при което тялото не може да разложи определени мастни вещества. Този лекарствен продукт замества липсващия ензим, който организмът нормално използва за отстраняване на тези вредни вещества от клетките.

Честите нежелани ефекти включват реакции, свързани с инфузията (като треска, ознобяване или почервеняване по време или скоро след лечението), назофарингит (запаление на носа и гърло), главоболие, диария, умора, гадене, болки в гърба, болки в крайниците и синузит. Могат да възникнат сериозни реакции, включително анафилаксия, тежки алергични реакции и запаление на бъбреците. Незабавно докладвайте на вашия лекар всяка необичайна реакция.

Стандартната доза е 1 mg/kg, дадена като интравенозна инфузия всеки два седмици. Преди началото на лечението, лекарят ви може да пропише лекарства за намаляване на инфузионните реакции. Могат да бъдат необходими приспособления на дозата, ако изпитате алергични или инфузионни реакции. Лекарят ще ви даде специфични указания относно приготвяне, разреждане и администриране.

Болестта на Фабри е причинена от недостатък на ензим, наречен алфа-галактозидаза А, който обикновено разлага мастни вещества, наречени глоботриаозилцерамид. Този лекарствен продукт осигурява синтетична замяна за този липсващ ензим, позволяващ му да влезе в клетките и да разложи натрупаните мастни отлаги.

Съществуват ограничени данни за бременност, но като заместител на ензим, този лекарствен продукт се не очаква да наруши нероденото бебе. Проучванията върху животни не показаха неблагоприятни ефекти върху развиващия се плод при дози много по-високи от тези, използвани при хората. Ако сте бременна или планирате да забременеете, обсъдете използването на този лекарствен продукт с вашия лекар.

След интравенозна инфузия от 1 mg/kg всеки два седмици, лекарствата достига пиковите нива в кръвта и натрупва се в тялото с течение на времето при продължаване на лечението. Количеството, което се абсорбира и елиминира от организма, постепенно се увеличава през първите няколко месеца на терапията.