Натриев Фенилбутират

Натриевият фенилбутират се използва като допълнителна терапия за дългосрочното управление на нарушенията на цикъла на урея, причинени от недостатък на ензими. Използва се при всички новородени с пълен недостатък на ензима, диагностициран в първите 28 дни на живота, и при пациенти с частичен недостатък, диагностициран след един месец живот, които са имали повишени нива на амоняк.

Не използвайте натриевия фенилбутират за лечение на остро повишение на амоняка, което е медицинска спешност, която изисква незабавно болнично лечение.

Странични ефекти бяха наблюдавани при 206 пациенти, приемащи натриев фенилбутират. Честите ефекти могат да включват гастроинтестинални симптоми, промени на вкуса и абнормалности в кръвта. Често е трудно да се разграничи дали ефектите идват от лекарството, специална диета, основното заболяване или други болести.

За деца, които претежават повече от 20 kg и възрастни хора се използват таблетки. Типична дневна доза е 450–600 mg на килограм телесна тежина за деца под 20 kg, или 9,9–13 грама на квадратен метър телесна повърхност за по-големи пациенти. Разделете дневната доза на 3–6 равни количества, взети с храна през целия ден. Приемете само през устата, чрез сонда за храњење в желудака или чрез назална сонда.

Натриевия фенилбутират се преобразува в организма в фенилацетат, който се комбинира с глутамин, за да образува фенилацетилглутамин. Това съединение се елиминира чрез бъбреците, осигурявайки алтернативен път за отстраняване на излишния азотен отпад от организма.

Налични са ограничени данни за използване на натриев фенилбутират по време на бременност. Животински проучвания предполагат, че активния метаболит може да засегне развиващия се мозък. Нелекувано заболяване на цикъла на урея по време на бременност представлява сериозни рискове както за майката, така и за бебето, включително потенциално смъртни усложнения. Решения за лечение трябва да се вземат внимателно със медицински насоки.

След прием на натриев фенилбутират перорално, пиковите нива в кръвта се достигат в рамките на 1 час. Ограничени фармакокинетични данни съществуват при малки деца и новородени; повечето данни идват от здравите възрастни хора. Храната може да повлияе на скоростта на абсорбция на лекарството.